[:bg]
Брой: 2/2012
Автор: Анна-Мария Борисова
Абстракт:
Костната минерализация зависи от локалния баланс между екстрацелуларното ниво на Рi и РРi. Пирофосфатът (РРi) се състои от две молекули неорганичен фосфат (Рi). Той се произвежда при много интрацелуларни метаболитни реакции в много тъкани. Повишеният РРi намалява костната минерализация. Рi се генерира локално от ОВ чрез тъканно-неспецифична алкална фосфатаза (TNAP, изоензим на АФ), която хидролизира екстрацелуларния РРi до Рi. Оsteopontin (OPN) е гликопротеин, не-колагенова компонента от костния матрикс със строги минерал-свързващи качества. OPN губи минерал-свързващите си качества след дефосфорилация от TNAP. OPN инхибира минерализацията.OPN и РРi инхибират минерализацията, но и двете се инхибират от TNAP.
FGF23 играе важна роля в хомеостазата на фосфата и пречи на минерализацията на коста. Прицелните му органи са зависими от тъканната експресия на Klotho (трансмембранен протеин) задължителен ко-фактор за свързването на FGF23 с неговия рецептор (FGFR). Прицелни тъкани за експресия на Klotho са дисталните бъбречни каналчета и паращитовидните жлези. Физиологичната костна минерализация и фосфатната хомеостаза се поддържат при координираните действия на PPi, FGF23 и ензима РНЕХ (Фосфат-регулиращият ген с хомоложни ендопептидази върху Х-хромозомата). РНЕХ е локализиран на клетъчната повърхност на ОВ и остеоцитите. РНЕХ подтиква минерализацията и пречи на експресията на FGF23. Необходимо е добро познаване на финните механизми на процеса на минерализация, която до голяма степен определя костната здравина.
Ключови думи: костна минерализация, TNAP, OPN, FGF 23, PHEX.
[:en]
Issue: 2/2012
Author: Anna-Maria Borissova
Bone mineralization depends of the local balance between extracellular level of Pi and PPi. PPi consists of two molecules Pi. PPi are produced in many tissues and by many metabolic reactions. The high level of PPi suppressed bone mineralization. TNAP (Tissue non-specific Alkaline Phosphatase) – product of OB, hydrolyses in extracellular department PPi to Pi. Оsteopontin (OPN) is glycoproteinq non-colagen component of bone matrix with mineralbinding characteristic. OPN loss this quality after dephosphorilazation by TNAP. OPN inhibits bone mineralization. OPN and PPi inhibit bone mineralization, but TNAP inhibits both – OPN and PPi.
FGF23 plays important role in phosphate homeostasis and in bone mineralization. Target organs for FGF23 depend of tissue expression of Klotho (transmembrane protein) obligatory cofactor for binding of FGF23 to it receptor FGFR. The target organs for Klotho expression are distal kidney tubules, parathyroid cells. PPi, FGF23 and PHEX (Phosphate Regulating gene with homologies to Endopeptidases located on the X-chromosome) are the main players in physiologic regulation of bone mineralization and phosphate homeostasis. PHEX is find on OB and osteocyte surface and regulates two process – obstructs the expression of FGF23 and stimulates bone mineralization. It is necessary to know very well the intime mechanisms of the bone mineralization, which determine bone strength.
Keywords: bone mineralization, TNAP, OPN, FGF 23, PHEX.
[:]
